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14歲男孩“噓噓”后倒地不起,這個病因你肯定想不到!

2019-9-27 作者:宋瑋   來源:中國醫學論壇報今日循環 我要評論3

病例簡介

近來,我院高血壓病房收治了一位青少男性患者,這一病例引發了我的思考。

這是一位14歲的少年,入院前1天突發暈厥來源就診。少年入院前1天排尿后突發雙下肢無力,繼而出現暈厥,約1分鐘緩解。入院就診時發現血壓高(血壓175/110 mmHg),蛋白尿,低鉀血癥。

接診一瞬間,我們第一時間的考慮就是:他是繼發性高血壓嗎?

我們有充分的理由懷疑他是繼發性高血壓!

理由:14歲,男性,血壓顯著增高,無高血壓家族史,同時發現蛋白尿與低血鉀。

診治過程

按照本院高血壓中心的常規診療規范,我們對患者進行了問診、查體及對癥治療,同時積極行相關輔助檢查,進行繼發高血壓查因。

查體雙上肢血壓對稱,下肢血壓高于上肢。

頸部未聞及血管雜音。心、肺查體無陽性體征。腹部無壓痛,臍周及肋膈角未聞及血管雜音。雙下肢無浮腫。雙橈動脈搏動對稱,雙下肢足背動脈搏動對稱。

輔助檢查 

血肌酐:109 μmol/L,血鉀:2.9 mmol/L,立位腎素及醛固酮水平顯著增高,高膽固醇血癥。提示繼發性醛固酮增高。

入院第二天患者反復出現左中腹鈍痛,常規對癥治療無效。急查全腹增強CT及腎動脈CTA發現左腎動脈重度狹窄接近閉塞(圖1),左腎楔形低密度影(圖2)。

患者腹痛持續不緩解逐漸加劇,血壓增高達180~200/120~135 mmHg,伴有意識喪失、四肢抽搐、面部及四肢末梢紫紺,出現高血壓急癥表現。

腹痛原因考慮急性腎梗死,遂急診行腎動脈造影。

結果示:左腎動脈近段接近閉塞,遠端輕度擴張,可見血栓征象。行血栓抽吸后,左腎動脈起始部重度狹窄,腔內血管超聲未見管腔內動脈粥樣硬化斑塊。對狹窄部位行球囊擴張,術后患者血壓降低、腹痛消失。考慮患者高血壓為腎動脈狹窄所致。


圖一


圖2

關于本例的思考

暈厥的原因是什么?

患者病情平穩后,進一步行主動脈CTA,發現左側頸外動脈起始部接近閉塞,右側鎖骨下動脈中度狹窄,左鎖骨下動脈輕度狹窄(圖3,4)。考慮暈厥原因與頸部血管病變相關。


圖3


圖4

多處血管狹窄的病因是什么?

年輕男性患者,腎動脈狹窄基礎上出現急性血栓形成,同時合并頸外動脈及鎖骨下動脈狹窄,常見病因考慮大動脈炎。

但按ACR標準,患者診斷大動脈炎依據不足。患者為14歲男孩,符合2006年歐洲兒科/風濕免疫科大動脈炎診斷標準。

但患者血沉、Coombs試驗、ANCA、ACA、抗核抗體、抗ENA、ds-DNA抗體、白細胞介素6、腫瘤壞死因子α和T-SPOT檢驗均陰性,無大動脈炎活動證據。

進一步行18F-FDG PET-CT顯像。結果未見大動脈FDG攝取增高,但提示縱膈及雙肺門多枚腫大淋巴結,FDG代謝明顯增高(圖5)。患者臨床無結核、淋巴瘤表現。

為明確病因,行氣管鏡下縱膈淋巴結穿刺,病理結果回報為淋巴細胞及類上皮樣細胞,CD4+/CD8+約為1,抗酸染色陰性。影像學和組織學證據均提示為結節病可能性大。


圖5

多發性動脈狹窄與結節病是否相關?

在結節病發生的過程中,可能出現肉芽腫性動脈炎。大動脈炎與結節病都存在某些非特異性免疫炎癥的異常,兩者可能存在相關性。

以往很少出現結節病合并大動脈炎的報道,但有一些個案報道顯示,結節病先于血管炎的情況表明,大動脈炎或大動脈炎樣肉芽腫性血管炎可能是結節病的并發癥。

本病例中,患者的病變累及的血管,炎癥指標與典型的大動脈炎并不相符,而最終病理結果回報提示為淋巴細胞及類上皮樣細胞,提示為非干酪性肉芽腫病變。

因此,我們認為該患者的臨床癥狀與輔助檢查結果更符合結節病的累及大血管表現。在最新的血管炎分類中也定義了與系統性疾病相關的血管炎,其中包括狼瘡性血管炎,類風濕血管炎和結節病性血管炎。

本例特點

青年,男性,主因暈厥入院。

入院后發現血壓升高,伴大量蛋白尿,低鉀血癥,立位腎素與醛固酮比值明顯升高,提示繼發性醛固酮增多癥(如腎動脈狹窄)。

入院后第二天出現劇烈腹痛,腎CTA提示腎梗死,急診行腎動脈造影,血栓抽吸。術后患者血壓降低、腹痛消失。

在進一步探索病因的過程中,發現多處動脈狹窄,以及縱膈及雙肺門多枚腫大淋巴結。行氣管鏡下縱膈淋巴結穿刺,病理結果提示為結節病。

在文獻的檢索中,存在結節病合并大動脈炎的報道,認為結節病先發于血管炎的情況,表明大動脈炎或大動脈炎樣肉芽腫性血管炎可能是結節病的并發癥。

血管炎的分類

大血管炎
大動脈炎(TAK)和巨細胞動脈炎(GCA)

中血管炎
結節性多動脈炎(PAN)和川崎病(KD)

小血管炎
ANCA相關性血管炎(AAV)
顯微鏡下多血管炎 (MPA),肉芽腫性多血管炎(韋格納肉芽腫,GPA)和嗜酸性肉芽腫性多血管炎(Churg-Strauss綜合征,EGPA)。
免役復合物性小血管炎
抗腎小球基底膜病,冷球蛋白性血管炎,IgA性血管炎(過敏性紫癜,IgAV)和低補體血癥性蕁麻疹性血管炎(抗Clq性血管炎,HUV)。

變異性血管炎(WV)
白塞病(BD)和科根綜合征 (CS)。

單器官性血管炎(SOV)
皮膚白細胞破碎性血管炎, 皮膚動脈炎,原發性中樞神經系統性血管炎及孤立性主動脈炎。

與系統性疾病相關的血管炎
狼瘡性血管炎,類風濕血管炎和結節病性血管炎。

與可能的病因相關的血管炎
丙型肝炎病毒相關性冷球蛋白血癥性血管炎,乙型肝炎病毒相關性血管炎,梅毒相關性主動脈炎,血清病相關性免疫復合物性血管炎,藥物相關性免疫復合物性血管炎,藥物相關性ANCA相關性血管炎和腫瘤相關性血管炎。



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jiazhoudexue

謝謝,非常有益的病例!

(來自:梅斯醫學APP)

2019-9-29 19:51:07 回復

天地飛揚

學習

(來自:梅斯醫學APP)

2019-9-27 21:55:41 回復

醫者仁心

學習了

(來自:梅斯醫學APP)

2019-9-27 21:33:54 回復

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